１．脳性麻痺（小児まひ）の概論
２．脳性麻痺（小児まひ）診断･評価
１．診断 6) 7) 11)
早期診断の目的は、リハビリテーション開始の遅れによる障害の重度化の防止にある。
明らかな発達の退行がみられる時は、CPではなく代謝異常や変性疾患を考える。
また、代謝異常や変性疾患などの進行性疾患のうち進行が緩やかなものは、CPと誤診されることがあるので注意が必要である。
検査としてはMRIが有用であり、CTでは判読できない軽い脳損傷も診断できる。
姿勢反応を意図的に出させるという診断法があったが、未熟な技能のもとで実施されると過剰診断と、それに伴う過剰治療を招く。
そこで自然な姿勢と自発運動を観察することで早期診断を行うようになってきている。
要点は原始反射の執拗な残存、筋緊張の異常、抗重力肢位確立の遅れ、自発運動が多様な動きにならず、決まりきった定型パターンに常に支配されていること、月齢相応の反射･反応が出ないなどである。
しかしながら、専門家による早期診断の場（二次スクリーニング）へ児を持ち込むためには、一次スクリーニングでの絞り込みが必要となる。
ここで重視されるのがリスク因子と運動発達のマイルストーンである。
新生児期の哺乳障害、人工換気、低出生体重、光線療法、仮死産、痙攣などのエピソードが重要である。
運動発達の遅れは重視するが、マイルストーン*1が正常だからといって安心はできない。
CPの場合はその内容が問題である。
例）寝返りが正常範囲の月齢でできる⇒そりかえって異常運動パターンで行う．
例）這える⇒片側優位パターンが続く．
例）立てる⇒常につま先立ちとなる．
軽度から中度のCPの早期診断は容易ではなく、一定期間のフォローが必要な場合が少なくない。
その場合に、ただ確定徴候が出るのを待つだけでなく、確定診断に至るまでの期間の扱い方の指導（ハンドリング，図1‐4,5）が大切である。
CPと紛らわしい発達のバリエーションは少なくない。
ハンドリングを励行することで育児不安の軽減になる。
運動発達のバリエーション児*2がハンドリングにより標準的な運動発達に促進され、余分なフォロー対象を早期に除外できるという利点もある。
*1：庭の“置石”のように，発達が順を追って不連続に進んでいくときの“置石”にあたる重要な発達項目．
*2：正常発達の範囲内ではあるが，通常とは異なる運動発達経過を呈する群で，“いざり児”がその具体例．未熟児も下肢が伸展傾向を呈する傾向があり，CPの尖足と鑑別が難しいことがある．
図1‐4 ハンドリングの具体例 6)
図1‐5 脳性麻痺児に対するハンドリング法 6)
２．評価の解釈 8)
障害構造を知ることは、対象児の治療プログラムの作成段階において、何をすべきか、対象児の何が変化させられるのか、到達目標をどのレベルに定めるべきなのかを知る上で重要な指標となる。（図1‐6）
評価から治療への展開は、評価結果間の関係において介入して改善されうる点はどこなのか、対象者において本来発揮されるべき能力が現在発揮されていないでいる点はどこなのかを把握し、この点に対してプログラムが考えられるべきである。
図1‐6 障害構造モデル 8)
３．発達･機能予後予測 3) 6) 16)
北原による6施設のCPの調査から、歩行開始時期の平均は38~47ヵ月で6歳以降の開始は少なく、9歳以降の開始はなかった。
予後予測は粗大運動発達の獲得月齢を基にして行っている。（表1‐2）
また、CPにおいてはそれ自体を治癒にもたらすことは困難であり、障害の軽減と二次障害の予防が目標となる。
運動機能の予後は、型によって異なるが、座位をとれる時期や寝返りができてから四つ這いができる期間で歩行予後を予測する。
一般的な予後は、病巣と初期運動発達から、CPを軽度、中度、重度~最重度の3群に分ける。
独立歩行（杖、装具歩行も含め）の獲得が、軽度群では幼児期前半までに、中度群では幼児期後半~学童期に、重度群では生涯不可能である。
さらに重度~最重度群では二次障害が加わって退行していく経過すらとる。
中度群でもどうにか歩行していたものが、誤用･過用で関節痛や変形が進み歩けなくなってしまうこともある。アテトーゼ型では頚椎症が信仰し歩行不能となることが少なくない。また、てんかん重積症や誤嚥性肺炎などの疾病治療中に廃用症候群を引き起こし運動機能が退行することもよくある。
表1‐2 粗大運動発達の獲得月齢と予後 3)
・Bleckのスケール（表1‐3）
表1‐3 Bleckの予後予測スコア 16)
1歳の時点でのCP児の運動能力と原始反射の残存の度合いで､将来、歩行できるようになるか、および歩行補助具が必要になるかを予想しようというもの。
４．評価方法 2) 15) 16) 17) 18)
・Prechtlの自発運動（GMs）の行動観察法（表1‐4）
全身の自発運動を15分以上観察して、異常なGMs所見を検討する。
四肢、体感の自発運動の、
1)運動の振幅、2)速度、3)性質、4)連続性、5)空間性、6)始まりと終わり、7)手・指の動き
などを観察する。
主な所見として、hypokinesis（自発運動が乏しい）、poor repertories（運動の種類が乏しく、動きが単調）、cramped synchronized pattern（四肢を同時に痙攣様に動かす）、tremulous（震えを伴った動き）などがあげられる。
GMsは、出産予定日後６～９週の終わり頃まではwrithing movementsと呼ばれる運動が出現し、その後、徐々にfidgety movementsと呼ばれる新たなパターンを持ったGMsへと変化していき、出産予定日後15～20週まで観察される。
GMsは早期産児および新生児のそれぞれの神経学的な予後予測の信頼性が高い評価法である。
特に、fidgety movementsがより随意的な運動に変化する出産予定日後20週の評価（fidgety movementsの有無、正常か異常か）が、CPの早期診断の精度が最も高いとされる。
表1‐4 正常なGMsと異常なGMs
・Brazelton新生児行動評価（NBAS）
新生児の行動システムを自律神経系、状態系、運動系、注意／相互作用系の４つに分類し、それぞれの行動系および行動系全体の組織化を評価する。
スケールは35項目の行動評価項目（補足項目を含む）、18項目の神経学的評価項目から構成される。
行動評価項目は９段階で評価される。
神経学的評価項目は正常反応、低反応、過剰反応の３段階の尺度で評価される。
NBASの評価項目は、
①慣れ反応（睡眠中の侵害刺激に対してその刺激を抑制し、睡眠を維持する能力を示す）、
②方位反応（覚醒時の敏活の性質と敏性状態での視・聴覚刺激の対する注意／集中と反応性を示す）、
③運動（自発運動の成熟度と質、例えば運動範囲や運動の円滑性・運動パターン、頭部のコントロールなどを示す）、
④状態の幅（検査過程での意識状態の変化状況を示す）、
⑤状態調整（自己鎮静などのように興奮状態からの調整能力を示す）、
⑥自律神経系の調整（自律神経系に対するストレスの徴候、例えば、振戦、驚愕反応を示す）、
⑦誘発反応（18項目の誘発反応項目のうち異常反応の数を示す）、の７つに分類される。
表1‐5 NBAS評価表 17)
■知能発達検査
知能発達検査は、知能の発達水準を把握するもので標準化された知能検査を行う。
代表的なものはビネー法とウェクスラー法である。ビネー法には田中・ビネー式知能検査など、ウェクスラー法にはWISE‐Ⅲ知能検査などがある。
・田中・ビネー式知能検査
スタンフォード・ビネー知能検査を手本に作成されたもので、知能指数（IQ：［精神年齢（MA）／暦年齢（CA）］×100）で算出される。
・WISE‐Ⅲ知能検査
適用年齢は５歳から16歳11ヶ月である。
言語性下位検査６種類と動作性下位検査７種類から構成される。
下位項目の評点プロフィールを描くことで知的構造を詳細に見ることができる。
全検査知能検査と言語性・動作性両知能指数を算出する。
■発達検査
発達検査は発達状況を診断するもので、発達上の問題を発見し、治療の手がかりを得るための検査である。
新版Ｋ式発達検査や日本版デンバー式発達スクリーニング検査などがある。
言語障害や知能発達障害のある発達障害児の場合などで、標準化された知能検査や発達検査の使用が難しい場合や、外来診療場面などでの発達スクリーニングとして遠城寺式乳幼児分析発達検査、乳幼児精神発達質問紙（津守式）などが使用されることが多い。
・遠城寺式乳幼児分析発達検査
適用年齢は０歳から４歳８ヶ月で、検査項目は運動、基本的習慣、社会性、言語発達に関するものである。
CP児では主に運動面の発達の遅れが目立ち、精神発達遅滞児では手の運動や発語、言語理解の遅れがよくみられる。
発達グラフを一見してその子どもの障害や問題点を知ることができる。
・日本版デンバー式発達スクリーニング検査
適用年齢は０歳から６歳である。
粗大運動、微細運動・適応、個人・社会、言語の４領域からなる。発達指数は算出せず、暦年齢線を基準に正常、異常、疑問、不能のいずれかに評価する。
・新版Ｋ式発達検査
適応年齢は０歳から14歳で、長期のフォローをしていく際には便利である。
検査に対する子どもの反応を観察し、子どもの発達が到達している年齢段階を測定する。
姿勢・運動、認知・適応、言語・社会の３領域ごとの発達年齢、発達指数（DQ：［発達年齢／生活年齢］×100）を算出する。
・乳幼児精神発達質問紙（津守式）
適応年齢は０～７歳である。
質問用紙による発達検査で、運動、探索・操作、社会・食事・排泄・生活習慣、理解、言語の５領域で構成されている。
発達輪郭表から発達特徴を明らかにし、発達指数を算出する。
■運動発達検査
子どもの運動発達レベルと運動機能障害の状況を把握するためのものである。Milani-Comparetti運動発達評価や運動年齢テスト（motor age test：MAT）、粗大運動能力尺度（gross motor function measure：GMFM）などがある。
・粗大運動能力分類システム（GMFCS）（表1‐6）
CP児の粗大運動能力を5段階（レベルⅠ~Ⅴ）に区分して、年齢ごとに重症度を判定するシステムである。
さらにレベルごとに長期的な経過予測がたてられる。
表1‐6 粗大運動能力分類システム（改訂日本語版ver,2.0） 16)
・粗大運動能力尺度（GMFM）（表1‐7）
種々の検討がなされ、標準化された方法で広く用いられている。
CP児の粗大運動能力の変化を経時的に測定し、治療効果の判定に有用な尺度である。
評価尺度は、正常５歳児なら遂行可能な88項目の運動課題の達成度を観察し判定する。
評価項目は、
Ａ：臥位と寝返り（17項目、）、
Ｂ：座位（20項目、）、
Ｃ：四つ這いと膝立ち（14項目）、
Ｄ：立位（13項目）、
Ｅ：歩行・走行とジャンプ（24項目、72点）、
の５つの領域に分類される。
項目ごとにテストの開始肢位、指示事項、詳細な採点基準がある。
採点は、各項目とも０（＝全くできない）、１（＝少しだけできる）、２（＝部分的にできる）、３（＝完全にできる）の４段階で行い、点数化する。
評価項目が多いためにテストには1時間前後を要する。
またGMFM-88の限界を踏まえて、GMFM-66が作られた。
表1‐7 GMFMの総合点およびゴール総合点の算出方法 17)
表1‐7の続き
・脳性麻痺簡易運動テスト（SMTCP）
GMFMの項目のうち、採点の全段階の分布する反応性のよい31項目を抽出して構成したテスト法である。
項目は
臥位（7項目）、
坐位（6）、
四つ這いと膝立ち（5）、
立位（7）、
歩行（6）
からなる。
比較的短時間で行えるよい方法である。
・運動年齢テスト（MAT）
正常児の新生児から72ヶ月までの動作能力を基にして、障害児の運動能力を評価する方法である。
テストは上肢運動年齢と下肢運動年齢からなる。
運動年齢と暦年齢から運動指数（MQ）を算出する。
このテストにより子どもの運動年齢の客観的段階づけ、運動機能の欠如の状態、運動能力到達度などを知ることができる。
・Milani-Comparetti運動発達評価
出生から２歳までの乳幼児の運動発達を、反射・反応との関係で両者を照らし合わせて評価する。
各々の運動能力と反射・反応を対比しながら検査する発達検査表である。
運動発達を自発的行動（姿勢コントロール、能動的運動）と誘発反応（原始反射、立ち直り反応、パラシュート反応、傾斜反応）の相互の促通･抑制関係が月齢に従って記されている。
運動機能としての自発行動は、重力に対する頭部、四肢、体幹の能動的運動行動（頚の座り、座位保持、起き上がり、歩行など）を評価する。
誘発応答は自発運動の背景となる姿勢コントロールのための反射や反応で、原始反射、立ち直り反応、パラシュート反応、傾斜反応を評価する。
■身体面での評価
脳性麻痺の多面的障害のなかでも、観察により直接評価に繋がる身体面での評価は、従来から異常肢位・運動、異常筋緊張といった異常徴候の評価にその精力の大半がつぎ込まれてきた。
しかし、近年、臨床的には正常運動パターンの促進によって異常性を抑制できる可能性が期待できるようになり、異常性の評価だけでは不十分になってきている。
・評価肢位と所見
正常乳児が示す運動パターンの中で、頭部・体幹・四肢・抗重力的肢位と運動が協調性を増し、感覚系の発達がその合目的性や興味の範囲を保障していく過程が評価の基準となる。
脳性麻痺の示す運動パターンの中で、どこに原始的要素を残しているのか評価し、その生じた代償的パターンから問題とすべき欠けている協調性や分離運動を考えていく。
・異常性の評価
明らかになっていく神経症候学的異常要素のなかの主なものとして、姿勢保持能力の欠如と自由（随意）運動遂行の欠如が考えられる（図1‐7）。
どちらの場合も、問題を抱えたまま年齢が進むにつれて症状は悪化の一途をたどることが予想されるため（図1‐8，9）、何が当面の異常性（将来、症状を悪化させる要素）なのかを、個々の脳性麻痺について評価することが必要になる。
例えば、アテトーゼ型例のように、臥位での運動については比較的良好な運動パターンであるのに、抗重力肢位（立位）ではまったく自由度を失ってしまう場合、どんな異常発達過程がコントロールされた頸部や体幹の保持能力を妨げているのかが評価の重要点となり、痙直型例のように、肢位をかえる運動に対して体幹の回旋運動や上下肢の分離運動が欠如している場合、どんな異常姿勢がこれらの運動を妨げているかが評価の中心になるであろう。
異常性の確立とともに、異常姿勢反射の出現と異常発達が明確となるため、この面でのより詳細な評価を必要とするが、これらを包括した一般的評価が極めて困難なため、異常姿勢反射に伴う肢位変換のときの運動抵抗の異常性を評価するのに最も適当だと思われる姿勢緊張（postural tone）の評価をあげる（図1‐10）。
図1‐7
図1‐8 アテトーゼ型群の問題点
図1‐9 痙直型群の問題点
図1‐10 姿勢緊張評価
■知覚認知の評価
脳性麻痺児は運動や動作の機能障害が主障害であるために知覚認知障害が見過ごされやすいが、とくに痙直型両麻痺児は知覚認知障害を伴うことが多く、空間認知や図と地の知覚認知能力に劣るといわれている。
検査法にはフロスディック視知覚発達検査やベンダー・ゲシュタルト・テスト、ミラー式就学前児用感覚運動検査法などがある。
・フロスディック視知覚発達検査
適用年齢は４歳から８歳で、幼児・学童の視知覚能力を検査する。
１．視覚と運動の協応（案内なしに点と点を結ぶ線を描くなどの目と手の協応動作の検査）
２．図形と素地（順次複雑さを増す素地に対する図形の知覚の変化を検査）
３．形の恒常性（図形の大きさ、構成、空間における位置など異なる条件の下に提示される幾何学的図形を知覚し、それを類似の幾何学図形と弁別する）
４．空間における位置（並んで提示される図形の中で反転、回転しているものを弁別する）
５．空間関係（単純な形態や模様の分析）
・ベンダー・ゲシュタルト・テスト
年少児童を対象として、
１）視覚・運動機能の発達評価、
２）脳損傷の診断、
３）情緒障害の診断
を行う。
施行法は、９枚の図形を被験者に１枚ずつ提示し模写させる
。模写には
１）図形の知覚、
２）知覚したものを表現する（運動機能
）の２つの過程が含まれるため、両者もしくはどちらかに障害があるか区別することが必要となる。
・ミラー式就学前児用感覚運動検査法（MAP）
検査の対象となる領域は感覚―運動能力（基礎的機能と協調性機能）、認識能力（言語機能と非言語機能）、総合的能力（課題解決機能）である。
幼児を対象に日本で標準化したものが日本版ミラー式幼児発達スクリーニング検査である。
学習障害などのリスク児を早期発見する検査法として用いる。
■日常生活および能力障害の評価
日常生活や社会生活遂行上の問題や介護度の状況を把握することを目的としている。
従来、日常生活および能力問題の評価は記述的評価が多かったが、療育の効果判定を生活遂行の問題から客観的にとらえることの必要性から、標準化された評価尺度が用いられるようになってきている。
・Wee-FIM（functional independence measure for children）
（表1‐8）
成人用のFIMを基にして小児の評価に必要な修正を加えた子供のための機能的自立度評価法であり、FIMと同様に18項目、評価尺度も7段階に区分されている。
小児のADLの共通尺度として有用である。
６ヵ月から７歳程度までの小児の能力低下を評価する尺度で、整容動作、排泄コントロール、運動、移動、コミュニケーション、社会生活に関連した認知の領域を評価する。
経過とともに起こる機能的変化や、介護度を測定する。
テストは30分以内で行うことができる。
・小児の能力低下評価表 pediatric evaluation of disability inventory（PEDI）（表1‐9ａ~ｃ）
子どもの機能状態を測定するために開発された包括的評価法で、機能的制限と能力低下の２つの階層を評価することが意図されている。
項目は
セルフケア（8項目）、
移動（7項目）、
社会的機能（5項目）
の３領域20項目に分類され、測定尺度は機能的技能尺度、介護者による介助尺度、修飾尺度の３つである。
年齢対象は６ヵ月から7.5歳までで、対象児に詳しい臨床家や教育関係者による専門的診断、あるいは両親からの聴取（45～60分程度）により実施される。
機能的技能の各項目は、要素的技能を１（能力がある）か、０（まだ能力を示していない、不可能である）の２段階で評価する。
一方、複合的活動における遂行は、活動を成し遂げるための必要な介助（介護者による介助尺度：０～５の６段階）と環境的調整のレベル（N，R，Eの３段階）を用いて評価される。
＊Wee-FIMが能力低下のみを測定しているのに対し、PEDIは機能的制限（能力）と能力低下（遂行）の両方を測定しているので、変化に対する反応性が高い。
Wee-FIMは実施時間が短く、能力低下を概観するのに適する。
両者の特徴を踏まえた使い分けが必要である。
・その他
運動発達や機能評価の方法にはゲゼルの発達診断テスト、イリングワースの基準、カナダ作業遂行測定（COPM）、ゴール達成スケーリング（GAS）など多くの方法がある。
表1‐8 WeeFIMの評価項目および尺度 17)
表1‐9a PEDIの機能的技能項目
表1‐9b PEDIの介護者による介助および調整尺度で評価される複合的活動項目
表1‐9c 3種類の測定尺度に関する評価基準
・カナダ作業遂行測定（COPM）
セルフケア、仕事およびレジャーの3領域の中から、本人があらかじめ重要性を評価して設定した活動について、介入前後の満足度および達成度を評価する。
幼児では、実施の困難さが指摘されているが、両親などの代理評価によって実施することができる。
子どもや親の視点が、個別的な目標に関する評価に反映されやすいメリットがある。
・ゴール達成スケーリング（GAS）
個人にとって実際的に意味のある特異的な課題を設定し、その課題に関してゴール達成ガイドと呼ばれる、個人に合わせた測定尺度を作成することにより、介入後の結果を評価する。
ゴール達成ガイドの例を表1‐10に示す。
これは、到達目標を基準（0）とした－2~＋2の5段階の尺度である。
幾つかのゴール達成ガイドを作成し、ゴール達成スコアを算出することができる。
表1‐10 ゴール達成ガイドの例
３．脳性麻痺（小児まひ）治療方法･手技
４．小児麻痺に対するリハビリテーション
５．各発達期の療育
６．脳性麻痺の病型別アプローチ
７．呼吸障害
８．摂食嚥下機能障害
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