１．脳性麻痺（小児まひ）の概論
１．定義 1) 2) 3) 6)
脳性麻痺（CP）は単一の疾患名を示す病名ではなく、種々の原因で発育途上の脳に非進行性の病変が生じた脳原性運動機能障害の総称である．
・疫学の国際会議（1990）
非進行性のグループに含まれる包括的用語だが、しばしば変化し、発達の早い段階で脳に生じる損傷や異常による運動障害
・厚生労働省脳性麻痺研究班（1968）
受胎から新生児（生後4週間以内）までの間に生じた、脳の非進行性病変に基づく、永続的な、しかし、変化しうる運動および姿勢の異常である．その症状は満2歳までに発現する．進行性疾患や一過性運動障害、または将来正常化するであろうと思われる運動発達遅延は除外する．
生後4週間以内と時期を決めたのは、原因の発生が高ビリルビン脳症、ビタミンK不足による頭蓋内出血、出産時の感染など新生児の脳障害を受けやすいハイリスク時期に一つの症候群として取り扱うことが年間CPの発生率や原因を論じる場合、1ヵ月以内の原因が一定の条件下にあるため、一つの症候群としてまとめられるからである。
CPは小児期における運動障害の最大原因の１つである。脳形成早期の病変は、運動のみならず知覚障害、てんかんなどの中枢性障害を合併し、重複の障害像をもつ。また、発症が人生の早期からのものであるため、移動運動をはじめとして日常生活動作の獲得、社会性成熟、学校教育など広範な学習面で発達のチャンスを与えられにくい。
２．疫学 2) 6)
発生率は1,000人に0,6～5,9人と報告によって大幅な差異がある。近年の周産期医療の進歩、早期治療などによって発生率は減少している。成熟児の発生率が減少する一方で低出生体重児からの発生はむしろ増加傾向にあり、重度の障害児の比率が高まっているという報告もある。
３．原因 1) 6)
出生前原因（20～30%）、周産期の原因（70～80%）、出生後の原因（15～20%）の3つに大別される。しかし原因不明のものもある。
胎生期：細菌性･ウイルス性疾患、薬物、放射線被曝など
周産期：無酸素症(仮死)、高ビリルビン血症(核黄疸)、未熟児、脳血管障害など
出生後：頭部外傷、脳炎、脳髄膜炎、脳血管障害など
アメリカ脳性麻痺協会（AACP）の原因分類では胎生期のものとして脳形成障害、水頭症、小頭症などの遺伝性疾患を含んでいる。また仮死、核黄疸、低出生体重児が3大原因とされてきたが、最近の新生児医療の進歩に伴い核黄疸、低出生体重児によるCPの減少がみられている。かわりに、クローズアップされてきたのが成熟体重児の仮死産である。成熟体重だから心配ないとされた状況から、一転して仮死産になった場合は周囲も慌て、残念ながら低酸素性脳症の後遺症としてCPに進展することがある。
出生前の原因による脳発達形成異常は、未熟児に限らず成熟体重児産でも起こりうる。この場合、多発奇形や哺乳困難をすでに発症していることが多い。
４．病理
脳室周囲白質軟化症（PVL）：在胎週数が26～32週の極低出生体重児に多くみられる。側脳室後角外側部の白質に斑点状、線状の軟化巣として認められる。PVLは進展すると嚢胞化して嚢胞性脳室周囲白質軟化症（cystic PVL）となる。図1‐1は2歳女児のMRIであるが、著明な脳室拡大、後角部の白質欠落、嚢胞化したPVLの線状痕跡を疑わせる病変などが認められる。PVLの好発部位が下肢を支配する錐体路の経路に一致することが多いために痙直性両麻痺となりやすい。PVLでは運動麻痺のほかに視空間認知障害が起こりやすい。早産が予測される場合に母体にステロイドホルモンのべタメタゾンを投与するとPVLの発症を減少させるという報告がある。
脳室出血（IVH）：早産で極低出生体重児の脳内出血の多くはIVHで水頭症や脳室拡大の原因となる。IVHはPVLに比べると後遺障害が少ないといわれているが、運動や言語発達の遅滞のほかに多動などの行動異常がみられることがある。
CPにみられるその他の脳病変には、海馬や扁桃体などの大脳辺縁系の形成不全や回旋異常などがみられる。
図1‐1 脳性麻痺児（2歳女児）
のMRI 3)
５．病型 2) 3) 7) 14)
図1‐2 脳性麻痺の運動障害像 14)
［筋の質的分類］
・痙直型
痙直（痙縮）は他動運動で示される筋緊張亢進の特殊な一型で、一般にはその原因が錐体路障害によるとされ、種々の錐体路徴候が出現する。
①伸張反射が亢進する．
筋を他動的に伸張すると当初は強い抵抗を感じるが、筋が引き伸ばされるにつれて抵抗が急激に減少する折りたたみナイフ現象がみられる。この筋緊張亢進は上肢では主として屈筋群に、下肢では伸筋群に優位に出現する。そのために上肢では他動的伸展運動で、下肢では他動的屈曲運動でこの種の抵抗を強く感じる。
②錐体路徴候を示す病的反射が出現する．
③腱反射が亢進し、クローヌスが出現する．
足関節運動で最も出現しやすいが、手関節や膝関節にもみられる。伸張反射の亢進によるもので、錐体路徴候の一つである。
④連合反応が出現する．
⑤坐位では円背姿勢となる．
痙直型では頚部の安定は比較的早期に完成する。坐位姿勢は屈筋優位の円背姿勢でいわゆる割り坐姿勢となる。
⑥二次的な関節拘縮が起こる．
筋緊張で随意運動が障害されることで体幹･四肢の関節に種々の拘縮が生じる。立位姿勢や歩行動作に直接影響する下肢の股関節内転筋の拘縮でははさみ足肢位、足関節底屈筋の拘縮で内反尖足変形がよくみられる。
⑦てんかん発作がおこる．
脳の神経細胞の過剰な同期的発射活動によって､全身強直‐間代発作、四肢の一部の強直発作、脱力発作、欠神発作などを引き起こす。発作の強弱はあっても、同一個人ではほぼ同じ型の発作を繰り返すことが多い。
⑧精神発達遅滞がある．
てんかん発作を繰り返すごとに多数の神経細胞が崩壊して精神活動の荒廃を進行させる。痙直型はアテトーゼ型のものに比べると相対的に知的レベルの低い場合が多い。
⑨感覚統合障害がある．
大脳皮質の感覚領に障害があると、末梢からの感覚情報を具体的な総合された感覚として認識する機能が欠落する。その結果として感覚統合障害や失認が起こる。脳性麻痺児では図と背景の認識障害が特徴的といわれている。
・アテトーゼ型
①不随意運動がある．
病理学的所見からは線条体、淡蒼球の大脳基底核及び視床の変性、破壊との関係があるとされ、この3つの部位とこれらに抑制作用を及ぼす大脳皮質運動野からの回路のいずれかの部位に何らかの損傷があるときに起こるものとされている。痙直が錐体路系の障害によるものであるのに対して、アテトーゼは錐体外路系の障害によるものといえる。
アテトーゼ型では痙直型と同様に出生直後は一般に筋緊張が低下している。その後に異常運動が発現するようになると、筋緊張は低下･亢進が混在して緊張の動揺を示す。異常運動の多様性は筋緊張の時間的･空間的な活動要素、情緒的要素、身体部位の位置関係の要素などで規制される。空間における頭部の位置や、頭部と体幹の相対的位置関係によっても変動するのは姿勢反射の影響と考えられる。
不随意運動は運動時や精神的に緊張したときに起こりやすく、顔面、体幹、四肢のいずれにも起こるが、特に上肢に著明である。不随意運動は動作を行う部位だけではなく他の身体部位にも及ぶ。この異常運動は、症例により、また同一症例においても無軌道で不定にみえるが、そこにはある一定の規則性が存在するものとされている。
②腱反射の亢進はない．
錐体路徴候を示す腱反射の亢進や病的反射は出現しない。ただし、原始反射･姿勢反射の消長には異常があり、年長児でも非対称性緊張性頚反射に強く影響された姿勢で、両上肢を同時に正中位に保持できなかったり、食事動作が障害されたりする。
③関節拘縮は一般に起こらない．
アテトーゼ型の幼児期に関節拘縮が起こることはまれである。むしろ過剰な不随意運動で関節動揺性が増加して疼痛や脱臼、亜脱臼をきたすことがある。緊張性アテトーゼの年長児には膝関節屈曲拘縮や内反尖足変形などの二次的変形を生ずることがある。
④言語障害が著明である．
アテトーゼ型CPの言語は発語･発声器官の運動障害、筋緊張の過度な動揺による運動の不安定性、協調運動の困難さなど不明瞭で聞きづらい独特の発話となる。
⑤知的理解力は正常に保たれていることが多い．
痙直型に比べると相対的に知的レベルの荒廃は少ないが、運動障害、言語障害などにより学習の機会が量的･質的に制限されるために必ずしも十分な進歩は望めない。
・強剛（固縮）型
固縮は痙直と同様に筋緊張亢進の一つの型で、通常は錐体外路系の障害と密接な関係があるとされている。この型のCPの出現はまれである。
①筋緊張の亢進がある．
痙直が伸張反射の相動的な亢進状態であるのに対して、固縮はいわば筋の持続的な亢進を指す。それらの量的、質的な差異は通常筋電図によって明らかとなる。固縮は筋伸張に対する抵抗が持続的で、鉛管を曲げていくときの感じに似ていることから鉛管様抵抗、抵抗が持続的なときには歯車様抵抗という。
②腱反射の亢進はない．
錐体路徴候を示す腱反射の亢進やクローヌスの出現、病的反射の出現はない。
③関節可動域の制限がある．
固縮は拮抗筋となる双方に出現するために、関節運動全般にわたって一様に平均した持続的な運動抵抗性をもたらす。
・失調型
診断は上肢では随意運動が発現し、下肢では立位、歩行が行われる段階までは不可能で、乳児期に失調型と診断されることはほとんどなく、発症もまれである。
①筋緊張の低下がある．
筋緊張低下は精神発達遅滞でも起こり、その鑑別が必要であるが、困難な場合が多い。
②姿勢バランスが不安定となる．
③小脳症状を示すことがある．
痙直、アテトーゼ、強剛による障害とは異なった目的動作失調で、企図振戦のことをいう。眼球振盪や過計測症などもみられる。
④言語障害や視力障害を伴うことが多い．
失調型の言語障害の特徴は、構音を誤らないようにするために各音が長引いたり、音と音の間隔が間延びしたりして発話が全体に緩徐になる（失調性構音障害）。
・混合型
定型的な各病型の症状が混在したものをいう。痙直型に錐体外路症状とくにアテトーゼが加わったものが多い。幼少期には痙直、強剛、筋緊張低下など型分類が不可能なものや混合型であったものが、年長期になって各型固有の症状に固定化する。アテトーゼ運動があって腱反射が亢進していれば、アテトーゼ＋痙直の混合型となる。筋電図学的に固縮と痙直の混在をみるものをrigo-spastic typeとするものもあるが、臨床的には痙直型のものを指しているようである。
表1‐1 脳性麻痺の分類別病態 19)
［障害部位別分類］
・単麻痺
・片麻痺
右（左）の上･下肢に痙性麻痺がみられる。血管障害や脳の奇形の原因が多い。
・重複片麻痺
・両麻痺
上肢、下肢ともに筋トーヌスは亢進しているが上肢の筋トーヌスの程度が下肢に比べて軽い場合。原因としては低出生体重児などの脳室周囲白質軟化症（PVL）が多い。
・対麻痺
下肢のみに痙性がみられる。実際のCPには上肢に完全に障害を呈しない児はほとんどなく、下肢のみの痙性の場合は家族性痙性対麻痺の場合が多い。しかし、一般にCPでは用いられない。
・三肢麻痺
・四肢麻痺
上肢、下肢ともに同じ程度に痙性がみられる。頭蓋内出血や仮死出産の原因が多い。
・不随意運動型
四肢に不随意運動がみられる。高ビリルビン脳症の原因が多い。
・混合型
上、下肢に痙性麻痺と不随意運動がみられる。仮死や頭蓋内出血の原因が多い。
図1‐3 脳性麻痺の症状の分布による分類 7)
６．合併症 1) 2) 3) 11)
聴力（特に核黄疸）、視力、構音、嚥下などの障害を伴うこともあるため、四肢の運動機能のみならず、脳神経機能についても評価をすることが重要である。また、痙直が強い患者では、関節拘縮、脊椎側弯などの整形外科的合併症が起こりうる。
・けいれん発作（てんかん発作）
発生率は14~70%で生後1ヵ月に発症するのはそのうち40%、1歳で60%、2歳で80%に初発発作がみられる。脳波異常の率はてんかん発生率より高い。痙直型片麻痺、両麻痺、四肢麻痺に多く、アテトーゼ型でもみられる。滑脳症などの皮質形成異常は、非常に高頻度にてんかんを合併するが、PVLでは皮質病変を伴わない場合、てんかんの合併率は比較的少ない。またPVLにおけるwest症候群の発症には上部脳幹が関与している。脳波の異常所見は、徐波、左右差、異常速波などの基礎律動異常と、棘波、高振幅発作性徐波群などの発作律動異常があり、とくに棘波は高頻度に出現する。発作に対しては抗けいれん薬を投与し、適時に脳波検査や薬剤の血中濃度を測定して適量を決定する。指示通りに服用されることで重積発作を予防することができる。
・言語障害
発生率は65~95%である。錐体外路症状が構音を発するために必要な舌筋、口蓋筋、唇筋、喉頭筋などにスムーズな動きができないための構音障害を呈する。発生も困難な重症例から日常生活での会話は可能な例まで症状は多様である。言語は心身の成長に伴って自然に発生してくる能力ではなく、学習によって獲得されるものである。したがって言語の学習では、①知能のレベル、②聴力障害の有無、③発語器官の構造･機能の障害の有無、④学習意欲の有無、⑤脳損傷の程度などに左右される。
痙直型の言語の特徴は音の高さはやや低く、強さは小さめで、旋律は変化に乏しい単調なものが多い。アテトーゼ型の言語の特徴は高さや強さが激しく変動して爆発的にきこえることがある。発声時に顔面や頸部の筋の強い緊張によって異様な声となる。声の質は圧迫性、気息性あるいは鼻声となることもある。
・知能障害（精神遅滞）
IQ70未満の率は40~70%である。知能は学習する能力あるいは経験によって獲得していく能力と定義されるものとすれば、CPのように運動機能、言語機能に障害があれば知能は必ず低下する。病型別ではアテトーゼ型が最も高く、痙直型、強剛型、失調型の順に低くなる。
・感覚障害
視覚障害は全体の約30%にみられる。眼症状の主なものは斜視と視神経萎縮で弱視はそれほど多くない。斜視は痙直型に多くみられ、視神経萎縮は精神遅滞と合併することが多い。聴覚障害は全体の約40%にみられる。とくに重症黄疸によるアテトーゼ型に高音部難聴がしばしば認められる。これは特定の周波数域だけに難聴が起こるのではなく、周波数が高くなるにつれて難聴の度合いも強くなる。皮膚感覚では二点識別やものの形の識別能に障害があったり、手足の皮膚に触れられることを極端に嫌う例があったり、おそらくなんらかの異常感覚が存在するものと思われる。知覚認知障害としてはCPでは奥行きの認知障害、とくに背景と図の区別が明確でなかったり、両者の混乱が生じたりすることが多い。
・成長障害
身体的成長は正常時に比べると一般にその外形が小ぶりであるのが特徴である。身長を縦断的に年齢ごとの推移でみると、標準値を超えるものもあるが、分散が大きく、平均値は各年齢で標準値を下回る。体重も同様であるが、とくに5~6歳の学童期にいたる時期の低値が著明である。身体的成長の指標とされる骨年齢も同時期を境に低値を示す。成長に関連する成長ホルモンなどの内分泌系の代謝は、CPではとくに異常は認められない。このような成長障害の原因の一つは脳障害に付随する運動機能の障害によるものであることが示唆される。
栄養障害も成長障害の原因の一つと考えられる。咀嚼･嚥下障害、吸啜障害、離乳の遅延、感染症の反復などが栄養障害の原因となる。長引く経管栄養や半流動食の投与は摂取される食物の絶対量の不足、口腔の運動機能の発達を阻害する。
・嚥下･消化器障害
吸啜、咀嚼･嚥下障害、歯の異常（歯牙う蝕症、歯肉炎、歯列咬合の異常）、便秘がある。嚥下障害は、誤嚥性肺炎のリスクを高めるのでとくに注意を要する。胃食道逆流などの症状も比較的多くみられる。
・呼吸器障害
舌根沈下による呼吸困難、喘鳴、反復気道感染症がある。
・体温調節障害（高体温もしくは低体温）
・股関節脱臼
錐体路症状として、股関節周囲筋（腸腰筋、大殿筋、内転筋、大腿四頭筋、大腿直筋）の痙性が強く股関節脱臼を生じやすい。また、ハムストリングス、足関節の筋群の短縮により痙性尖足歩行、クラウチング歩行を呈する。
・頚椎症性脊髄症
アテトーゼ型では、繰り返し起こる頚椎の不随意運動のため、若年より頚椎症性変化をきたし頚椎症性脊髄症が早期に発症する。上肢から手指にかけてのしびれ、頸部や肩こり、手指の巧緻運動障害、上下肢の筋力低下、知覚障害、排尿困難になるといった症状を呈する。
・環軸椎亜脱臼
アテトーゼ型にみられる頚椎病変で環椎と軸椎間の環軸椎亜脱臼がある。呼吸困難や意識消失発作等の重篤な症状がみられることがある。
・変形性股関節症
股関節亜脱臼や脱臼を伴うことが多く、その関節域の悪さが持続すると成人になって変形性股関節症に移行する。
２．脳性麻痺（小児まひ）診断･評価
３．脳性麻痺（小児まひ）治療方法･手技
４．小児麻痺に対するリハビリテーション
５．各発達期の療育
６．脳性麻痺の病型別アプローチ
７．呼吸障害
８．摂食嚥下機能障害
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