筋ジストロフィーのリハビリテーション
６．呼吸機能・心機能評価
●呼吸機能評価
筋ジストロフィーにおける呼吸障害の本態は、呼吸筋の変性・萎縮と脊柱・胸郭の変形による肺胞低換気(表14)であり、これに気道感染が加わると換気血流比不均等、拡散障害、短絡などが起こる。
筋ジストロフィーでは呼吸不全の早期症状を検出することが困難である。一方、二次性に心肺耐容能が低下し、わずかな負荷がかかると突然呼吸困難が顕在化する。また、風邪や痰づまりから急性呼吸不全になりやすく、睡眠呼吸障害も高率に合併する。それらの病態を把握するために表15の項目を評価する。
予後の推定や治療方針の決定には、PaCO2値を指標とした呼吸障害度分類(表16)が有用である。
表14 慢性肺胞低換気症状
表15 呼吸機能の評価
表16 呼吸障害度分類
● 心機能評価
筋ジストロフィーでは心筋の変性に伴い、不整脈や心不全がみられることがあり、必要に応じて心電図、心エコー、胸部Ｘ線写真、心機図、ホルター心電図、SwanGanz法による血行動態の評価などを行う。心不全を臨床症状と非侵襲的検査法の組み合わせにより4期に分類したものを表17に示す。
表17 心不全の評価
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